Retinoblastom (Göz Tümörü)

Genel Bilgiler

Retina; gözün arkasında, ışığı hisseden ve görüntüyü oluşturan ince sinir dokusudur. Retinoblastom ise retinanın kötü huylu tümörüdür ve çocukluk çağında gözün en sık görülen tümörüdür. Genellikle 5 yaş altında, ortalama 2 yaş civarında görülür. Tümör hücreleri retinada küçük kitleler oluşturur. Göz sinirine ve oradan da beyin içine veya kan yolu ile diğer uzak organlara yayılabilir. Vakaların üçte birinde tümör, her iki gözde de olabilir. Retinoblastom olgularının %40’ı kalıtsaldır. Retinoblastomun ailesel geçişli ve sadece o çocukta ortaya çıkan kalıtsal olmayan (sporadik) olmak üzere iki klinik tipi vardır. Ailesel geçişli olgularda anne veya babada geçirilmiş veya hayatın bir döneminde gizli kalmış bir retinoblastom öyküsü vardır. Ailesel geçişli retinoblastom hastalarında her iki gözde ya da birden çok sayıda kitle ile karşılaşma olasılığı daha yüksektir. Kalıtsal olmayan tipte ise ailede retinoblastom hikayesi bulunmaz ve tümör genelde tek gözü etkiler. Retinoblastomlu bir çocuğun kardeşinde aynı hastalığın görülme olasılığı % 5’tir.

İlk ortaya çıkan bulgu her iki gözün eşit olmaması, tıbbi olarak ‘’lökokori’’ olarak isimlendirilen gözbebeğine ışık tutulduğunda gözde beyaz yansımanın ya da beyaz parlamanın olmasıdır. Fotoğraflarda normalde kırmızı - pembe refle veren göz bebeği asimetrik olarak kaybolur. İkinci sıklıkta karşımıza şaşılık ile çıkar. Görme bozukluğu ya da gözde kızarıklık da olabilir. Tümör büyüdükçe ağrı eklenebilir. Hastalığın tanısı göz hastalıkları uzmanı tarafından yapılan detaylı muayene ile konur. Tedavide geç kalındıysa gözün alınması kaçınılmaz olabilecektir; bunun yanında gecikmiş olgularda yaşamsal risk de artmaktadır. Tedavinin planlanmasında ise ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans gibi görüntüleme teknikleri uygulanır.


Tedavi Yöntemleri

Tedavide temel amaç tümörün yayılmasını önlemek ve çocuğun yaşamının kurtarılması, ikinci amaç, eğer mümkünse, gözün ve görmenin korunmaya çalışılmasıdır. Geçmişte tedavi gözün alınması ile sonuçlanırken günümüzde geliştirilen kemoterapi protokolleri ile göz kurtarılabilmekte ya da tümörde küçülme oluşturarak (Kemoredüksiyon) diğer tedavi yollarının uygulanmasına imkan vermektedir. Çok sayıda tedavi yöntemi arasından uygun tedavi tümörün büyüklüğü, yerleşim yeri, tek / iki taraflı oluşu, göz kavitesi invazyonu ve metastaz (yayılım) varlığına göre seçilir.

Tedavi yöntemlerini şöyle özetleyebiliriz:

  1. Enükleasyon (gözün alınması): Tek taraflı ileri evre tümörlerde uygulanmaktadır.
  2. Eksternal radyoterapi: Günümüzde artık primer tedavi olarak kullanılmamaktadır.
  3. Kemoredüksiyon: Bu tedavide amaç tümörü küçülterek fokal tedavi yöntemlerinin uygulanmasını kolaylaştırmaktır.
  4. Fokal tedaviler
    1. Brakiterapi (Plak radyoterapi)
    2. Kriyoterapi
    3. Transpupiller termoterapi
    4. Lazer ışık koagülasyonu
    5. Subkonjoktival kemoterapi
    6. Selektif İntraarteriyel Kemoterapi

Selektif intraarteriyel kemoterapi günümüzde en sık başvurulan tedavi yöntemleri arasında yerini almış olup gerekliliği halinde girişimsel nöroradyologlar da retinoblastom tedavisinin ayrılmaz bir parçası haline gelmiştir.

Selektif İntraarteriyel kemoterapi nedir?

Genel anestezi altında hastanın kasık damarından giriş yaparak ince boru sistemleri aracılığı ile tümör olan göze ait atar damar (oftalmik arter) anjiyografik olarak saptanır. Bu damara, uygun seçilmiş çok ince teller üzerinden bir adet mikrokateter yerleştirilir ve opak madde ile test enjeksiyonu yapıldıktan sonra kemoterapötik ajan özel bir teknikle çok yavaş olarak verilir. İşlemin en önemli avantajı, sistemik kemoterapiye bağlı yan etki ve uzun dönem komplikasyonların azaltılmasıdır ayrıca genetik retinoblastom olgularında yeni tümör odağı gelişimini engelleyebilir. Sistemik kemoterapiye göre tek ve birincil olarak intraarteriyel kemoterapi uygulanmış hastalarda daha yeterli tümör kontrolü sağlanabilmektedir. Sistemik kemoterapi ile yeterli tümör kontrolü sağlanamamış ve ilerlemiş vakalarda uygulanan intraarteriyel kemoterapi tedavisinin enükleasyonu (gözün alınmasını) yüksek oranda engellediği ya da geciktirdiği gösterilmiştir.

Göz hekimleri ve pediatrik onkoloji hekimleri tarafından intraarteriyel kemoterapi gerekliği ve uygunluğu belirlenen hastalar girişimsel nöroradyoloji hekimleri tarafından değerlendirilirler. Teknik ve klinik olarak genel anestezi almasına ve anjiyografi yapılmasına engeli olmayan hastalarda (şiddetli kanama bozukluğu, böbrek yetmezliği gibi) tedavi uygulanabilir.

Deneyimli merkezlerde yan etki ve komplikasyonlar az sayıda ve sınırlıdır. Özellikle anjiyografi ve çocuk hastaların anjiyografik tedavileri konusunda deneyimli girişimsel nöroradyologlar tarafından bu işlem başarıyla gerçekleştirilmektedir.


Selektif sol ICA'dan (şah damarı) enjeksiyon yapılarak oftalmik arterin (göz damarı) görüntülendiği anjiyografik imaj
Oftalmik artere (göz damarı) yerleştirilen mikrokateterden elde edilen ve retinal boyanma ile test enjeksiyonunu gösteren dinamik anjiyografik imajlar